L’atteinte cutanée de la mastocytose systémique (MS) est classiquement diffuse et symétrique. La tomothérapie (TT) ou « radiothérapie guidée par l’image » permet de réduire les risques pour les organes sains adjacents. Nous rapportons le premier cas de MS avec atteinte cutanée limitée de type urticaire pigmentaire (UP) localisée sur le champ de TT pour un cancer mammaire.

Une femme de 37ans avait dans ses antécédents un GIST (KIT négatif) opéré en 2013 et un cancer mammaire droit opéré et traité par chimiothérapie jusque fin 2014. Après pose de prothèse, immédiatement, soit du 2 janvier au 10 février 2015, elle a reçu de la TT 50 Gray. Il n’a pas eu de signe radiodermite. En juin 2015, elle remarquait l’apparition de lésions sur le champ de TT. Elle consultait fin 2015 pour ces lésions qui persistaient dans le temps. Le signe de Darier était discrètement positif, elle ne se plaignait d’aucun symptôme et la tryptase sérique était normale. La biopsie cutanée confirmait l’UP. Le bilan complémentaire confirmait le caractère systémique de cette mastocytose. La peau et la moëlle étaient D816V positives.

Ce cas est original par le caractère localisé de l’UP bien que cela survienne dans un contexte d’une MS. Dans la littérature n’ont été rapportés que 4 cas de mastocytose cutanée localisée sur le champ de la radiothérapie classique. Il s’agit de 3 cas d’UP et un cas de telangiectasia macularis eruptiva perstans. Tous ces cas relevaient de mastocytose cutanée isolée et le statut du KIT n’était pas précisé. Les délais de survenue après le début de la radiothérapie varient entre 1 et 14mois. Bien que ce type de radiothérapie soit utilisé aussi pour d’autres cancers, il est intéressant de souligner que tous les cas de mastocytose sur le champ de radiothérapie sont survenus après le traitement d’un cancer mammaire. Il semble que le microenvironnement inflammatoire du cancer mammaire, la chirurgie et la radiothérapie aient favorisé l’activation, le recrutement de précurseurs mastocytaires et/ou la prolifération des mastocytes dans la peau. L’apparition de lésions 5mois après le début de la TT dans notre cas suggère un recrutement cutané de précurseurs mastocytaires tumoraux sanguins associés éventuellement à une prolifération de mastocytes cutanés résidents possiblement tumoraux. Une autre hypothèse pour cette atteinte localisée serait que les mastocytes tumoraux étaient déjà localisés en nombre augmenté et regroupés en amas dans la peau et que les modifications entraînées par la TT ont favorisé une activation de ces mastocytes avec l’apparition de la pigmentation caractéristique de l’UP. Dans ce second cas de figure, on s’attendrait cependant à ce que les lésions surviennent plus vite et pas 5mois après le début de la TT.

L’UP peut être localisée même quand elle est associée à l’atteinte systémique.